三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

神经代谢紊乱的机制与症状繁复，由于许多原因仍然未知，所以病人较为困难。正经常情况下，是神经能量代谢的主要原料。1型谷氨酸原因遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终导致神经内释放出减少。

G1D经常乏善可陈为癫痫发病与人神经棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型之前，G1D一系列重要神经功能原因，经常脱离于神经组织相关的GLUT1谷氨酸障碍，而缩减心脏内含量可以减轻症状。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强神经流向或提供必需替代底物的病人方法。

现今用做G1D的癫痫饮品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或癫痫发病，而且并非普遍耐受。有研究标示出，与生酮饮品病人方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质不会通过回补自由基，补充TCA（三羟基循环）的之前间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之前心的学者们，大幅度开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酰胺病人方法顺利进行评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共有纳入14名未做生酮饮品病人的1型谷氨酸原因遗传性的成年人与。干预手段为，在病患日经常饮品之前补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多癫痫发病不轻微，病患者或家属的感觉不太可能用做评估。因此，学者使用化学合成人神经、神经心理学、血液分析、神经含氧量的磁共有振检查等手段。

研究标示出，1名病患（7%）无法出现棘波；而其他病患在分析方法三庚酸酰胺后，棘波增幅达70%，大部分病患者神经心理乏善可陈以及神经含氧量缩减。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名病患（21%）乏善可陈为小肠症状，1（7%）名病患病人之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生不利影响。另外，研究的观察指标可以构成一个重要的方法论，来评估代谢性神经病（之前间代谢副产物障碍）的病人方法。

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编辑： neuro207